การรักษา myasthenia gravis มีการพัฒนาอย่างไร? – บล็อกสุขภาพของฮาร์วาร์ด

Myasthenia gravis (MG) – ศัพท์ทางการแพทย์ที่แปลว่า“ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง” เป็นโรคทางประสาทและกล้ามเนื้อที่พบได้ยาก ประมาณ 30,000 ถึง 60,000 คนในสหรัฐอเมริกามีความผิดปกตินี้ซึ่งส่งผลกระทบต่อคนทุกวัยเพศและชาติพันธุ์ อัปเดตล่าสุด แนวทางฉันทามติ ได้เพิ่มความรู้เกี่ยวกับ myasthenia gravis ในรูปแบบต่างๆและแนวทางการรักษาที่ดีขึ้น

อาการ myasthenia gravis คืออะไร?

Myasthenia gravis ลดการส่งสัญญาณจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อบริเวณที่เรียกว่า neuromuscular junction (NMJ) ซึ่งเส้นประสาทสัมผัสกับกล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงชั่วคราวขณะใช้งาน เมื่อกล้ามเนื้อหรือกลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบได้รับการพักผ่อนก็จะฟื้นตัวกลับมาแข็งแรง

ตลอดทั้งวันร่างกายของคุณใช้กล้ามเนื้อหลายกลุ่มซ้ำ ๆ นี่เป็นเรื่องจริงแม้ว่าคุณจะไม่ได้ใช้งานเป็นพิเศษก็ตาม เนื่องจาก myasthenia gravis ถูกทำเครื่องหมายด้วยความอ่อนแอที่เกี่ยวข้องกับการใช้งานในกลุ่มกล้ามเนื้อโดยเฉพาะการทำงานซ้ำ ๆ ของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบทำให้ความอ่อนแอแย่ลง ความอ่อนแอจะดีขึ้นเมื่อพักผ่อนเพียง แต่จะกลับมาเป็นซ้ำเมื่อทำกิจกรรมต่อ

กลุ่มกล้ามเนื้อใดที่ได้รับผลกระทบอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อรอบดวงตาได้รับผลกระทบ อาการเปลือกตาตกและการมองเห็นซ้อนเป็นอาการที่พบบ่อย ผู้คนอาจบ่นว่าพวกเขาสบายดีเมื่อตื่นขึ้นมา แต่เมื่อกลางวันผ่านไปเปลือกตาของพวกเขาก็หย่อนยานลง หลังจากงีบหลับดวงตาของพวกเขาจะเปิดกว้าง พวกเขาสามารถเริ่มมองเห็นได้ดีเมื่อขับรถ แต่เมื่อขับรถไปพวกเขาจะพัฒนาภาพซ้อน พวกเขาไม่สามารถกินเบเกิลได้ทั้งชิ้นเพราะขากรรไกรของพวกเขาล้าไปสักพักแม้ว่าพวกเขาจะกินพาสต้าได้โดยไม่มีปัญหา แขนของพวกเขาล้าไปครึ่งทางจากการเป่าผมให้แห้งและพวกเขาต้องหยุดวางแขนลงสักพักแล้วจึงไปต่อ

สาเหตุ myasthenia gravis คืออะไร?

ความผิดปกติหลายอย่างและแม้แต่ยาบางชนิดอาจส่งผลต่อจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ ฉันจะเน้นที่นี่ในรูปแบบของ myasthenia gravis ที่เรียกว่า autoimmune MG หากคุณมีภูมิต้านทานผิดปกติ MG ระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะสร้างแอนติบอดีที่โจมตีโปรตีนบางชนิดที่จุดเชื่อมต่ออย่างไม่เหมาะสม โปรตีนชนิดหนึ่งคือตัวรับอะซิทิลโคลีน (AchR) ซึ่งอยู่บนเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อบริเวณทางแยก

โปรตีนชนิดนี้จับกับสารเคมีที่เรียกว่า acetylcholine (Ach) Ach ถูกปล่อยออกมาโดยขั้วประสาทเมื่อมีสัญญาณไฟฟ้าไปถึงทำให้กล้ามเนื้อหดตัว แต่แอนติบอดี AchR ทำลายและลดจำนวน AchR เพื่อให้การส่งผ่านแรงกระตุ้นจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อลดลงและส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง

แอนติบอดีอาจถูกนำไปต่อต้านโปรตีนที่สำคัญอื่น ๆ ที่จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อซึ่งโดยปกติจะช่วยรักษาโปรตีน AchR ซึ่งทำให้ผลลัพธ์สุดท้ายเหมือนกัน โปรตีนสองชนิดที่อาจเป็นเป้าหมายโดยแอนติบอดีคือไคเนสเฉพาะกล้ามเนื้อ (MuSK) และโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับไลโปโปรตีน 4 (LRP-4)

myasthenia gravis ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาจะมุ่งไปที่การปรับปรุงอาการก่อน ยาที่นิยมใช้คือ pyridostigmine Pyridostigmine ยืดระยะเวลาที่ Ach อยู่ในจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อทำให้มีโอกาสผูกมัดกับจำนวนตัวรับ AchR ที่ลดลงได้มากขึ้น

นอกจากนี้ผู้ที่มีภูมิต้านทานผิดปกติ MG จะได้รับการรักษาเพื่อระงับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติซึ่งเป็นสาเหตุของโรค มีการใช้หลายวิธีเพื่อให้บรรลุเป้าหมายนี้

ในปี 2559 มูลนิธิ Myasthenia Gravis แห่งอเมริกา (MGFA) ได้เรียกประชุมหน่วยงานระหว่างประเทศของผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทและกล้ามเนื้อเพื่อพัฒนาคำแนะนำเกี่ยวกับการรักษา แผงนี้อัปเดตคำแนะนำนั้นในปี 2020 โดยเพิ่ม คำแนะนำใหม่ สำหรับวิธีการผ่าตัดที่เรียกว่า thymectomy การรักษา MG ในตา (MG จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อรอบดวงตา); และการใช้ยา 3 ชนิดเพื่อจัดการกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ได้แก่ methotrexate, rituximab และ eculizumab

  • ต่อมไทรอยด์ เชื่อกันว่าต่อมไธมัสตั้งอยู่ตรงกลางหน้าอกส่วนบนระหว่างปอดมีบทบาทในการตอบสนองต่อภูมิต้านทานเนื้อเยื่อใน MG ในระหว่างการตัดต่อมไธเมกต์ต่อมจะถูกผ่าตัดออก ก สุ่มทดลองควบคุม แสดงให้เห็นว่า thymectomy มีประสิทธิภาพในการลดขนาดของ prednisone (ยาภูมิคุ้มกัน) ที่จำเป็นสำหรับกลุ่มย่อยเฉพาะของผู้ที่มี MG
  • Methotrexate ไม่ได้ลดความจำเป็นในการใช้ prednisone ในก สุ่มทดลองควบคุม ของผู้ที่มี MG ที่มีแอนติบอดี AchR
  • Rituximab เป็นประโยชน์สำหรับผู้ที่มี MuSK MG ตามรายงานฉันทามติ แต่น้อยกว่านั้นสำหรับผู้ที่มี AchR MG
  • เอคูลิซูแมบ เป็นยาใหม่ที่มีกลไกการออกฤทธิ์ใหม่ที่พบ ปรับปรุงการทำงานทางกายภาพ ในผู้ที่มี MG ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาก่อนหน้านี้ จำเป็นต้องฉีดวัคซีนป้องกันไข้กาฬหลังแอ่น (กลุ่มของแบคทีเรียที่ทำให้เกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบ) ก่อนการรักษา Eculizumab จะได้รับผ่านการฉีดเข้าหลอดเลือดดำสัปดาห์ละครั้งเป็นเวลาห้าสัปดาห์จากนั้นทุกสองสัปดาห์หลังจากช่วงเริ่มต้นนี้

หลายคนที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง MG จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในระยะยาวเพื่อช่วยในการจัดการกับความผิดปกติของพวกเขา ทางเลือกที่ดีที่สุดสำหรับการรักษาจะตัดสินใจโดยการติดตามระยะของโรคและการตอบสนองต่อการรักษาเมื่อเวลาผ่านไป

การรักษา MG มีความซับซ้อน ทีมประสาทวิทยาของคุณจะคำนึงถึงปัจจัยหลายประการ ได้แก่ อายุเพศการตั้งครรภ์และการให้นมบุตรและความเจ็บป่วยอื่น ๆ (เช่นความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานหรือโรคตับ) นอกจากนี้ยังจะพิจารณาการมีอยู่และประเภทของแอนติบอดี MG ประเภทของ MG ที่คุณกำลังประสบอยู่ (MG ในตาหรือ MG ทั่วไปซึ่งส่งผลกระทบมากกว่าดวงตาเพียงอย่างเดียว) และความชอบและค่านิยมของคุณ

เมื่อมีข้อมูลใหม่เกี่ยวกับการรักษาให้พูดคุยเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงการรักษาที่เป็นไปได้กับนักประสาทวิทยาของคุณซึ่งสามารถช่วยให้มั่นใจได้ว่าทางเลือกในการรักษาของคุณสอดคล้องกับเป้าหมายในการปรับปรุงตลอดจนค่านิยมและความชอบส่วนบุคคลของคุณ